NEJMから

どーも、やのっちです。

先日、洗剤を入れずに洗濯してしまって、「あっ、でも意外に大丈夫かも！」と思って干してみたら部屋干し臭が統計学的有意差をもって（？）上昇しました。

全速力で洗いなおしました（笑）



さて、NEJMにHeyde症候群という病気のことが載っていて面白そうだったので読んでみました。

・Heyde症候群：1958年にgeneral practitionerであるE. C. Heyde氏が提唱した概念で、「石灰化による大動脈弁狭窄症（AS）と消化管出血の合併」である。

・von Willebrand因子は血漿中では20-40個のモノマーが重合して多量体を作っているんだけど、この重合の機能が阻害されると分子量の小さい多量体しかできなくなって出血しやすくなる。

・骨髄腫やMGUSではvon Willebrand因子の重合に関わる遺伝子の機能不全が後天的に起こるらしい。

・でもASは悪性腫瘍でもなんでもないから、遺伝子の機能欠損とか起きないでしょ。ぷんぷん

・実は、ASのジェット血流の勢いでvon Willebrand因子の普通サイズの多量体（20-40量体）の畳み込みがほどかれる。
→ADAMTS13という酵素がくっつくスペースができる。
→ADAMTS13がvon Willebrand因子の多量体を特定の場所で切断する。
→小さいサイズの多量体になっちゃう
→止血イマイチ
→消化管から出血しやすくなる。

・というようなことは2007年くらいになって初めてわかったのだそうですよ。

へぇへぇへぇ…

明日から使えるムダ知識でした。（？）

皆さんおやすみなさい。